Hoy los pacientes que padecen la enfermedad de ELA se han despertado leyendo una noticia esperanzadora para sus vidas. Lo que hace años era incógnita y algo prácticamente imposible de conseguir, ahora abre un hilo de luz a la esperanza de que exista una cura para esta enfermedad.

Todo ha sido gracias a los investigadores de la Western University de Londres, en Ontario (Canadá) quienes han concluido que la interacción entre dos proteínas de funciones opuestas podrían detener el avance de la enfermedad.  

Debilidad muscular, espasmos musculares, dificultades para hablar, tragar y respirar, así como también pérdida progresiva de la función motora son los síntomas comunes que manifiestan las más de 4.000 personas que sufren Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN) y, además, cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos en España.

Aunque los síntomas no se reflejan igual en todos los pacientes, es una enfermedad que suele aparecer a partir de los 60 años de edad y cuando la persona está completamente activa y su capacidad motora tiene un rendimiento óptimo. Si aparece a edades tempranas, probablemente se deba a causas hereditarias. 

El origen está en la proteína TDP-43

Según ha publicado la revista Brain, durante el estudio pudieron observar que casi todos los pacientes tenían una proteína de nombre TDP-43 la cual es la responsable de formar grupos anormales dentro de las células, lo que provoca la destrucción de los nervios en la ELA. Sin embargo, en los últimos años se ha descubierto que otra proteína, la RGNEF, tiene funciones opuestas a la TDP-43.

Según detallan los responsables, en la investigación hallaron un fragmento específico de la RFNEF, denominada NF242 la cual es capaz de disminuir los efectos tóxicos de la proteína que causa la ELA. Y, como resultado, encontraron que cuando ambas proteínas interactúan entre sí, se elimina la toxicidad de la proteína que causa esta enfermedad y, por tanto, se reduce el impacto que produce el daño a las células nerviosas con las que se previene su muerte.

Datos esperanzadores

La enfermedad puede a afectar diferentes partes del cuerpo dependiendo de qué neuronas motoras se vean comprometidas primero. En las etapas avanzadas, la ELA puede provocar una parálisis completa, aunque las funciones cognitivas suelen mantenerse intactas.

Los impedimentos que experimentan las personas con ELA varían según la progresión de la enfermedad y los sistemas afectados. Estos pueden incluir dificultades para caminar, moverse, comer, hablar, respirar y realizar actividades cotidianas básicas. 

Desde la SEN, llevan años insistiendo en la necesidad de crear más Unidades Especializadas y aunque se habían hecho avances significativos en la última década, la ELA seguía necesitando más esfuerzos en investigación y este descubrimiento ha supuesto un respiro ya no solo para las personas que padecen esta enfermedad, sino también para otros pacientes con enfermedades neurodegenerativas severas.

"Podemos, en un modelo experimental, abolir completamente y de manera significativa el proceso de la enfermedad. O, en otro, hacer un trabajo importante para frenarla y cambiar el curso de la enfermedad", ha asegurado el doctor Michael Strong, catedrático de investigación de ELA Arthur J. Hudson en la Facultad de Medicina y Odontología Schulich de Western.